Morbus Wegener - Krankheitsverlauf

Therapie

Im lokal begrenzten Initialstadium wird mit einer Kombination aus Trimethoprim und Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol) behandelt,[3] gegebenenfalls noch zusätzlich mit Prednisolon. In zwei Dritteln der Fälle lassen sich längerfristige Remissionen erreichen.[4]

Wenn eine lebens- oder organbedrohende Generalisation eingetreten ist, wird versucht, mit Immunsuppressiva eine Remission zu erzielen (Induktionstherapie): Prednisolon plus Cyclophosphamid oder bei leichteren Verläufen Methotrexat plus Prednisolon. Als Optionen für die Reserve stehen Mycophenolatmofetil, 15-Desoxyspergualin, Infliximab und Immunglobuline zur Verfügung.[4] Bei lebensbedrohenden Lungenblutungen oder dialysepflichtigem Nierenversagen kommt die Plasmapherese zum Einsatz.[5][6] Weitere eingesetzte Substanzen sind Etanercept, Ciclosporin, Leflunomid, Rituximab und Anti-Thymozyten Globulin (ATG).

Nach Erreichen einer Remission umfasst die Erhaltungstherapie Azathioprin und in absteigender Dosis Prednisolon. Zur Therapie beziehungsweise Prävention einer Besiedlung des Nasenraumes mit Staphylococcus aureus wird mit Cotrimoxazol behandelt.[4]

Bei 35–70 Prozent der Erkrankten kommt es nach erfolgreicher Therapie etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie (bei vollständigem Ausbleiben jeglicher Krankheitsaktivität) zu einem Wiederauftreten (Relaps) der Erkrankung, typischerweise im selben Organ oder Organsystem wie zu Beginn. Dieser Relaps kann mit derselben Aussicht auf Heilung wie das erstmalige Auftreten therapiert werden.

Prognose

Ohne Therapie führt die Krankheit über eine rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN) innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tod (Immunkomplex-negative bzw. pauci-immune Glomerulonephritis)

Mit kombinierter Cyclophosphamid-Glukokortikoid Therapie wird bei 90 % der Patienten eine ausgeprägte Besserung erzielt, 75 % erreichen eine komplette Remission. Etwa 50 % der Remissionen sind später mit einem oder mehreren Rezidiven verbunden.
Hoffe, ich konnte Dir weiterhelfen
LG Suse